Le sclérodermie, mot qui dérive de l'adjectif grec sklēródermos, qui signifie «peau dure», est une maladie auto-immune caractérisée par épaississement et durcissement de la peau. Ce changement peut être limité, touchant principalement les mains et la partie de l'avant-bras la plus proche, les pieds, le visage et le cou, avec une progression lente au fil des années; ou il peut être diffus, s'étendre jusqu'au coffre, progresser, en général, plus rapidement au cours des trois premières années, puis se garer.

L'épaississement et le durcissement entraînent la perte des rides, des plis de la peau et de l'expression du visage. Ces modifications en elles-mêmes ne produisent pas de douleur, mais les modifications accompagnant ou précédant ces modifications de la circulation du sang dans les doigts peuvent produire douleur et ulcères sur la peau.

La sclérodermie a une incidence de 4 à 12 nouveaux cas par million d'habitants et par an. Elle est trois à quatre fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Elle touche toutes les races et est universelle. La maladie commence généralement à 40 ans.

Types de sclérodermie

Le terme sclérodermie comprend plusieurs formes cliniques allant d’une maladie localisée, impliquant uniquement la peau, à sclérose systémique, maladie généralisée qui affecte non seulement la peau, mais également divers organes internes, tels que le tube digestif, les reins, le cœur et les poumons. Ainsi, nous pouvons dire que les formes cliniques de la sclérodermie sont:

  • Préesclérodermie: il y a le phénomène de Raynaud (vous pouvez trouver une explication de ce phénomène dans la section signes et symptômes de la sclérodermie), il y a des altérations capillaroscopiques (étude des capillaires), les anticorps antinucléaires sont positifs et il y a des lésions ischémiques aux doigts.
  • Forme limitée: Il y a le phénomène de Raynaud, qui s'étend sur plusieurs années, il existe une affection de la peau qui se limite aux mains et au visage, aux avant-bras, ou aux deux. En outre, l'atteinte viscérale apparaît tardive, il existe des anticorps anticentromères (chez environ 75% des patients) et la capillaroscopie montre de grands capillaires et des boucles capillaires dilatées, mais il n'y a pas de perte de capillaires.
  • Forme diffuse: Il y a le phénomène d'apparition récente de Raynaud, l'implication cutanée du tronc et des extrémités, l'implication précoce des viscères, certains patients (30%) ont des anticorps anti-Scl70 et la capillaroscopie montre des boucles dilatées et une perte des capillaires.
  • Sclérodermie sinus sclérodermie: il peut y avoir ou non un phénomène de Raynaud, aucune atteinte de la peau et oui des viscères (poumon, cœur, reins, tube digestif) et les anticorps antinucléaires sont positifs.
Vidéo sur la sclérodermie, ses types et ses conséquences. Source: Société espagnole de rhumatologie

Pronostic de la sclérodermie

Le pronostic de la sclérodermie dépend avant tout de savoir si la maladie est seulement cutanée, limitée ou diffuse. Les formes diffuses de la maladie présentent une atteinte pulmonaire, cardiaque et rénale, qui accompagne généralement un plus mauvais pronostic.

Dans la majorité des cas, la sclérodermie évolue lentement et survit plusieurs années après le diagnostic. Seuls quelques-uns développent une maladie qui évolue rapidement vers une détérioration générale et la mort.

Qu’est-ce que la sclérodermie systémique ? (Septembre 2019).