Le hémophilie c'est une maladie héréditaire qui consiste en une difficulté ou une incapacité du sang à se coaguler. Une petite plaie, qui dans des conditions normales est insignifiante pour n'importe qui, pour un hémophile peut être un réel problème. La pathologie est généralement caractérisée par l'apparition d'hémorragies internes et externes, ainsi que par d'autres symptômes dérivés de cette situation.

Celui-ci trouble de la coagulation c'est considéré comme un maladie rare, puisqu'il touche un très faible pourcentage de la population: 1 naissance sur 6 000 en vie dans le cas de l'hémophilie A et 1 sur 30 000 dans le cas de l'hémophilie B.

Elle est causée par une altération des gènes F8 ou F9 qui produisent les facteurs VIII (FVIII) et IX (FIX) de la coagulation. Il s’agit d’une maladie causée par la déficience d’un de ces facteurs dans le système de coagulation.

Notre système de coagulation du sang fonctionne grâce à ce que l'on appelle cascade de coagulation. Il y a 13 facteurs (du Facteur I au Facteur XIII) qui agissent en chaîne, si l'un échoue ou ne fonctionne pas correctement, cette cascade, responsable de la génération des caillots avant une blessure ou similaire, est interrompue, ce qui provoque un saignement plus important temps, augmentant ainsi le risque de saignement interne et externe.

Lorsqu'il y a un déficit congénital en facteur VIII, on parle de hémophilie A, le plus courant parmi les personnes touchées; alors que lorsque le déficit est le facteur IX, on parle de Hémophilie B

Hémophilie: la maladie des rois

Les premières descriptions trouvées, dans des écrits juifs, de cas qui correspondent probablement à une hémophilie, datent du IIe siècle av. Certains règlements exemptaient du rituel de la circoncision les enfants dont les frères aînés avaient souffert de graves hémorragies ou étaient décédés au cours de cette procédure. Plus tard, plusieurs histoires racontent la mort étrange en saignant, par exemple, tous les frères d'une famille.

En parlant de l'histoire de l'hémophilie, rappelons-nous le cas de la reine Victoria d'Angleterre (XIXe siècle) qui, après la naissance de son huitième enfant, découvrit qu'elle était porteuse de l'hémophilie. Comme il était de coutume parmi les classes nobles, il y avait dans cette famille de nombreux mariages arrangés avec des membres d'autres familles de la royauté, de sorte que germe de l'hémophilie se répandait à travers les maisons royales de la moitié de l'Europe. C'est ainsi que cette maladie a fini par être connue dans le monde occidental comme "la maladie des rois".

Qu'est-ce que l'hémophilie? (Août 2019).