La gestion thérapeutique du PTI doit prendre en compte non seulement la numération plaquettaire, mais également les manifestations hémorragiques et les maladies associées du patient.

Le but du traitement PTI est obtenir un nombre de plaquettes suffisant (en général> 30 000 plaquettes / μl) pour prévenir les saignements avec le plus petit nombre d'effets secondaires dérivés des médicaments utilisés. Le risque de saignement doit être individualisé en fonction des maladies associées, de l'âge du patient (le risque de saignement est plus grand chez les enfants et les personnes âgées) ou chez ceux qui doivent subir une intervention chirurgicale importante. Le nombre de plaquettes que nous souhaitons atteindre avec le traitement peut donc varier. en fonction de ces circonstances.

Par ailleurs, le traitement est inutile chez de nombreux patients atteints de PTI. Par exemple, en général, les personnes atteintes de thrombocytopénie bénigne ne présentant pas de manifestations hémorragiques ou de maladies graves associées ne doivent pas être traitées. Cependant, il existe certaines situations dans lesquelles ces patientes devraient recevoir un traitement, telles que des interventions chirurgicales majeures ou une grossesse.

Quel est le traitement de PTI

Le traitement de la thrombocytopénie immunitaire primaire comprend:

  • Corticoïdes

    Actuellement, il est recommandé d'administrer de la prednisone à une dose de 1 mg par kilo de poids par jour pendant 21 jours, puis de réduire progressivement la dose. Il existe différentes directives de traitement pour un autre type de corticostéroïdes, comme la dexaméthasone ou la méthylprednisolone. Environ 80% des patients répondent aux corticoïdes. Les effets secondaires des corticostéroïdes utilisés à long terme sont, par exemple, le diabète sucré, les cataractes, la prise de poids, l'hypertension ou l'ostéoporose.

  • Gamma globulines

    Les gamma-globulines intraveineuses peuvent être utilisées, associées ou non aux corticostéroïdes, si une augmentation rapide (cas urgents) du nombre de plaquettes est requise. Les gammaglobulinas sont des anticorps qui parviennent à inhiber les anticorps nocifs produisant l'organisme et causant la destruction des plaquettes. Plus de 80% des cas répondent positivement, mais son effet est transitoire.

  • Splénectomie (ablation de la rate)

    En cas d'échec du traitement par corticoïdes, soit en raison de plusieurs rechutes de la maladie, soit en raison d'une non réponse du patient, l'étape suivante consiste à démarrer un traitement de deuxième intention. La splénectomie est considérée comme une option de deuxième intention, bien qu'il existe d'autres options avec des médicaments qui seront détaillées dans les sections suivantes. Pour indiquer une splénectomie, il est nécessaire d'évaluer principalement l'âge du patient (chez l'enfant non pratiqué), son mode de vie, le temps écoulé depuis le diagnostic (il est recommandé d'attendre entre 6 et 12 mois en raison de la guérison spontanée), le nombre de plaquettes que possède le patient, ses manifestations hémorragiques et ses préférences thérapeutiques. Entre 75 et 85% des patients obtiennent une réponse rapide après l'intervention, soit dans les deux tiers des cas des réponses durables. La mortalité par splénectomie est de 0,2 à 1%. Le risque de septicémie bactérienne post-splénectomie est de 1%, c'est pourquoi la vaccination contre le méningocoque, le pneumocoque et Haemophilus influenzae B est recommandée avant l'intervention.

  • Agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine (romiplostim et eltrombopag)

    Ces médicaments ont récemment été approuvés pour les patients qui n'ont pas répondu à la splénectomie ou qui ne peuvent pas la réaliser en raison d'une contre-indication ou de l'impossibilité d'une intervention chirurgicale. Ces médicaments ont fait l’objet de grands progrès scientifiques dans le cadre d’essais cliniques sur des humains et leur mécanisme d’action est complètement différent de celui des médicaments classiques contre le PTI, puisqu’ils augmentent la production de plaquettes en stimulant le récepteur de la thrombopoïétine (TPO) sans modifier la réponse. Immunisé du patient. Leurs voies d'administration sont différentes: eltrombopag est administré par voie orale et la romiplostine par voie sous-cutanée. Ils ont une efficacité d'environ 80% et doivent être administrés de manière chronique. Les réponses maximales atteintes avec les deux médicaments sont très rapides, environ deux semaines, et durent longtemps. Les effets indésirables décrits le plus souvent après la prise sont légers, tels que maux de tête, bien que d’autres facteurs moins fréquents soient contrôlés par le médecin.

  • Autres drogues

    Pour les patients atteints de PTI réfractaire à la splénectomie et aux agents thrombopoïétiques, les options thérapeutiques sont multiples, mais le taux de réponse et la durée sont très variables. Aucune étude contrôlée n'a évalué ou comparé leur efficacité. Les traitements envisagés dans ces cas sont les suivants: agents immunosuppresseurs / immunomodulateurs (azathioprine, cyclosporine, danazol, dapsone, mycophénolate), rituximab (anticorps monoclonal inhibant le type de globule blanc produisant des anticorps nocifs pour le patient), chimiothérapie seule ou en combinaison ou greffe de progéniteurs hématopoïétiques.

  • Transfusion de plaquettes

    Cela n'est possible qu'en cas d'hémorragie avec irrigation vitale, car les plaquettes sont détruites rapidement et leur effet bénéfique est très bref.

Conseils pour les patients atteints de PTI

Outre les traitements, les patients atteints de PTI doivent suivre certaines astuces:

  • Ils doivent éviter les activités qui les exposent à des traumatismes, tels que les sports avec contact physique.
  • S'abstenir de prendre de l'aspirine et d'autres anti-inflammatoires, qui peuvent affecter le fonctionnement des plaquettes.
  • Ils ne doivent pas recevoir de médicaments par voie intramusculaire, car ils présentent un risque d'ecchymoses à l'intérieur du muscle.
  • Ils doivent être évalués et suivis par un hématologue.

Purpura Thrombopénique Immunologique de l'adulte (PTI) (Août 2019).