Avec un traitement approprié du syndrome de Marfan l'espérance de vie des patients est d'environ 70 ans. Un diagnostic précoce est très important car la plupart des symptômes associés au syndrome peuvent être traités efficacement avec la collaboration d'une équipe médicale, qui devrait inclure un cardiologue pour évaluer les troubles cardiovasculaires et, en particulier, l'état de l'aorte et des valves cardiaques.

Pour réduire la pression artérielle, les bêta-bloquants sont généralement prescrits, ce qui diminue la force et la fréquence du rythme cardiaque ainsi que son incidence sur la paroi aortique; de cette manière, la dilatation de l'aorte est réduite pour éviter la rupture. Parfois, le médicament n'arrête ni ne ralentit la dilatation de l'aorte et, dans ces cas, le médecin doit évaluer la possibilité de procéder à une intervention chirurgicale pour remplacer une section de l'aorte par un greffon synthétique, ou réparer ou remplacer la valvule aortique.

Il a été prouvé que la chirurgie préventive précoce visant à arrêter la dilatation aortique est plus sûre pour les patients que l’attente et la réalisation d’une chirurgie urgente, bien que chaque patient doive considérer avec son médecin les risques et les avantages découlant de l’intervention dans leur pays. cas concret.

La plupart des problèmes oculaires subis par ces patients, tels que la myopie, peuvent être corrigés par l'utilisation de lunettes ou de lentilles de contact. En cas de cataracte, de glaucome ou de décollement de la rétine, un traitement précoce peut prévenir ou atténuer la détérioration de la vision.

Les patients sont généralement avertis des risques de stress physique ou émotionnel intense. La pratique de l'exercice, par exemple, peut nécessiter un effort excessif de l'aorte. Il est donc recommandé aux patients de s'abstenir de tout exercice physique intense et de soulever des objets lourds. Ils doivent consulter leur médecin avant de commencer toute activité sportive et il est préférable de pratiquer des exercices doux, d'intensité modérée, tels que la natation, la marche ou le cyclisme lent et sur un terrain plat.

Syndrome de Marfan pendant la grossesse

Les patients atteints du syndrome de Marfan qui souhaitent avoir des enfants doivent prendre en compte un certain nombre de facteurs. C'est une maladie héréditaire, et il y a 50% de chances de transmettre le gène défectueux au bébé. D'autre part, le stress généré par la grossesse peut augmenter la dilatation de l'aorte et augmenter le risque de rupture de celle-ci.

Avant la grossesse, la patiente doit consulter son cardiologue pour vérifier les dimensions de l'aorte. Pendant la grossesse, il est nécessaire de revoir périodiquement la taille de l'aorte et de réaliser périodiquement des échocardiogrammes. Dans le cas où le patient prend des médicaments pour contrôler la tension artérielle, ou des anticoagulants (qui devraient être pris par des personnes ayant subi une chirurgie aortique), le médecin vérifiera également que ces médicaments ne sont pas nocifs pour le fœtus, et remplacer si nécessaire.

Si la dilatation aortique est importante, le médecin peut conseiller que l'accouchement se fasse par césarienne afin de réduire le stress.

Extrait du Magazine de la santé - Syndrome de Marfan - 2006 (Août 2019).