Le Sclérose latérale amyotrophique (SLA) C'est une maladie de mauvais pronostic, le patient doit donc être informé de sa situation avec tact et précision. Actuellement ce n'est pas possible guérir l'ELA, et le traitement vise principalement à traiter les symptômes.

Le riluzole est un médicament qui agit en bloquant le glutamate et est utilisé pour retarder la progression de la maladie et prolonger la vie. C’est actuellement le seul traitement qui ait montré une plus grande survie et qui a réussi à retarder les complications, notamment l’atteinte bulbaire (déglutition, respiration). Parmi les nombreux médicaments qui ont été testés, il s'est révélé inefficace pour les antibiotiques tels que la ceftriaxone, les anti-inflammatoires tels que le célécoxib, les substances métaboliques telles que la créatine, les antiépileptiques tels que la lamotrigine, la gabapentine ou le topiramate.

Un deuxième médicament,Radicava, a été approuvé en 2017 par la FDA. Cette deuxième option pour le traitement de la SLA a démontré son efficacité pour ralentir les symptômes de cette maladie neurodégénérative. Il s’agit d’une perfusion introveineuse qui semble apporter un bénéfice plus important aux premiers stades de la maladie, au moment où elle vient d’être diagnostiquée et où les symptômes des patients sont encore légers. Bien qu'il faille préciser que cela n’arrête pas les progrès de la ELA et que l’approbation a été donnée après avoir été testée sur un très petit groupe de patients. Un autre inconvénient est son prix élevé, puisque cette thérapie coûte environ 150 000 dollars par an.

Il existe d'autres essais en cours avec différents agents biologiques tels que l'ozanezumab, le tocilizumab, le tirasemtiv ou des médicaments initialement indiqués pour d'autres fonctions telles que la mémantine, la rétigabine ou le tamoxifène, qui sont soumis à une prescription très précise d'essais cliniques contrôlés.

En outre, dans le domaine de thérapie génique pour traiter la SLA, nous étudions la possibilité de modifier l'ARN afin d'inhiber l'expression génétique de SOD-1, utile uniquement dans les cas où cette mutation a été démontrée. Les études sur les cellules souches et leur utilité dans ce domaine sont également prometteuses.

Autres médicaments ils sont administrés aux patients pour atténuer les désagréments typiques de la SLA (crampes, spasmes musculaires, troubles du sommeil), tandis que la physiothérapie et la réadaptation améliorent au maximum la fonction musculaire et la mobilité des patients.

À combattre la détresse respiratoire et la déglutition (les muscles impliqués dans ces deux fonctions sont généralement les premiers affectés), vous pouvez suivre certaines directives lorsque le patient doit manger:

  • Restez avec le tronc droit et la tête légèrement fléchie.
  • Concentrez-vous sur l'heure des repas en évitant autant que possible de parler.
  • Ne prenez pas d'aliments extrêmement chauds ou froids.
  • Préparez des repas qui ne sont pas abondants mais avec une plus grande assiduité tout au long de la journée.
  • Mâcher lentement.

Il est également important d'informer les proches du patient sur la maladie dont ils souffrent. Ils doivent apprendre à effectuer Manœuvre de Heimlich pour éviter un possible étouffement.

Cette manœuvre consiste à se tenir derrière la victime et à l'entourer des deux bras. La main droite est placée dans un poing et placée sous le sternum, la gauche est placée dans le poing. Une fois préparé, l’abdomen de la victime est rapidement et fortement comprimé, de bas en haut. Cette manœuvre doit être répétée plusieurs fois jusqu'à ce que l'objet qui avait obstrué les voies respiratoires émerge avec force.

Il est conseillé l'intervention d'un nutritionniste, parce que les patients atteints de SLA ont tendance à perdre du poids en raison des difficultés qu’ils ont à avaler. Dans certains cas, il peut être nécessaire de placer un cathéter dans l’estomac du patient (gastrostomie) afin que vous puissiez vous nourrir selon vos besoins sans avoir à avaler votre nourriture.

La musculature respiratoire est affectée chez presque tous les patients SLA et peut entraîner des difficultés, voire un arrêt respiratoire. À contrôler la fonction respiratoire Le patient devrait avoir un test de spirométrie de temps en temps. Lorsqu'il est très compromis, il sera nécessaire de recourir à la physiothérapie respiratoire, à l'hygiène des voies respiratoires (pour éviter une éventuelle pneumonie), à ​​l'oxygénothérapie et, parfois, à la trachéotomie. Ces dernières années, des systèmes respiratoires non invasifs ont été utilisés, tels que BIPAP cela permet à un respirateur couplé à un respirateur portable de faciliter la fonction ventilatoire de ces patients initialement la nuit, mais à mesure que la maladie progresse, ils sont également utilisés pendant la journée.

2010 - Recherche - ELA, premier financeur de la recherche sur les leucodystrophies (Août 2019).