Dans certains cas, sclérodermie Cela commence par des douleurs généralisées, de la fatigue, une perte de poids et une raideur. Dans d'autres cas, cela commence par des symptômes causés par l'affection des viscères, même sans altération de la peau. Mais le signe le plus commun de la sclérodermie est que la personne touchée présente un nombre variable d'années durcissement progressif de la peau, particulièrement des mains (sclérodactylie), qui s'accompagne du phénomène de Raynaud.

L'âge moyen d'apparition de la sclérodermie est de 40 ans. Comme nous l’avons dit, la manifestation clinique la plus caractéristique est la Affectation de la peau, en trois phases: d’abord, ils ont tendance à gonfler les doigts, qui prennent une forme de saucissedans une seconde phase, la peau durcit - elle ne peut pas être pincée et les rides et les plis de la peau disparaissent, les doigts sont peu mobiles, le visage est dépourvu de force d'expression et l'ouverture de la bouche est plus petite - et, finalement, Amincissement cutané se produit.

Le phénomène de Raynaud

La manifestation initiale la plus fréquente dans la sclérodermie est la Le phénomène de Raynaud -Est produite dans 90% des cas-, qui persiste généralement tout au long de la maladie. Il est tellement caractéristique que son absence rend peu probable le diagnostic de sclérodermie. Le phénomène de Raynaud - il peut apparaître dans diverses maladies, et pas seulement dans la sclérodermie - est un trouble caractérisé par la réduction ou le manque d'approvisionnement en sang (ischémie) des doigts, de manière épisodique. Elle se manifeste par certaines modifications de la couleur des doigts et des orteils: pâleur, puis décoloration bleutée de la peau (cyanose) après exposition au froid, puis rougeur après chauffage.

La pâleur des doigts, après avoir été exposée au froid, représente la phase ischémique du phénomène et est due à la fermeture des artères qui transportent le sang jusqu'aux doigts. Pendant cette phase, les vaisseaux sanguins plus petits (veinules et capillaires) se dilatent et la coloration bleue des doigts apparaît car dans ces vaisseaux, il y a du sang sans oxygène. Les phases de pâleur et de cyanose s'accompagnent d'engourdissements, de picotements et d'une sensation de froid. Avec le réchauffement, le sang recircule rapidement, entraînant rougeur et chaleur, que les patients ressentent souvent comme une douleur intense aux doigts. Ces modifications de l'apport sanguin dans les doigts peuvent entraîner des ulcères sur la peau.

Implication conjointe

Cela commence par la raideur et la douleur, puis il y a une limitation de la mobilité, en particulier dans les doigts.

Piégeage des viscères

Dans les manifestations viscérales, les plus fréquentes sont les gastro-intestinal, qui touchent principalement l’œsophage, mais toute partie du tube digestif peut être altérée. Les problèmes de l'œsophage sont principalement dus à la perte de mobilité, qui modifie la progression de la nourriture de la bouche à l'estomac.

La prochaine altération viscérale de la fréquence est la maladie pulmonaire. Les patients affectés ont des difficultés à respirer et, en général, souffrent d'une détérioration progressive de la fonction pulmonaire due à une fibrose pulmonaire, principale cause de décès chez ces patients.

Condition cardiaque

L’implication du cœur consiste, entre autres, en une douleur thoracique de type angine de poitrine et en une arythmie. La maladie peut affecter à la fois le muscle cardiaque, les vaisseaux sanguins et le système de conduction cardiaque.

Maladie rénale

Lorsque la maladie affecte les reins, on parle de néphropathie, qui se manifeste généralement au cours des premières années. Certains patients présentent également une hypertension artérielle sévère, causée précisément par une néphropathie.

Autres manifestations

Dans la sclérodermie, d'autres manifestations peuvent survenir telles que des maladies du système endocrinien, des troubles nerveux ou un syndrome sec ou un syndrome de Sjögren (maladie auto-immune dont la caractéristique essentielle est la faible sécrétion des glandes exocrines, telles que celles produisant la sueur ).

Sclerodermie systémique: Symptomes et Pronostic (Septembre 2019).