Le fibrose pulmonaire idiopathique c'est une pathologie rare - on estime qu'elle affecte entre 13 et 20 personnes pour 100 000 habitants - et potentiellement mortelle, pour laquelle il n'existe aucun traitement curatif. Le traitement vise à soulager leurs symptômes ou à retarder leur progression, d’où l’importance du nouveau traitement mis au point par des scientifiques du Centre national de recherche oncologique (CNIO), qui a permis guérir cette maladie chez la souris.

C'est un thérapie génique que, comme l'explique Paula Martínez, co-auteur de la recherche, elle vise à corriger la cause moléculaire de la fibrose pulmonaire chez les patients présentant une extrémité télomère courte des chromosomes, et pour cela, introduit la télomérase, seule enzyme capable d'allonger ces télomères - dans les cellules du tissu pulmonaire endommagé.

Trois semaines après le traitement, la fonction pulmonaire des souris s'était améliorée et leurs poumons étaient moins inflammés et moins fibreux.

Le raccourcissement des télomères Elle est associée au processus de vieillissement et au développement de certaines maladies, notamment la fibrose pulmonaire idiopathique. Les auteurs de l’étude se sont donc concentrés sur l’essai de rajeunissement des tissus touchés. Pour ce faire, ils ont créé un modèle murin dans lequel des lésions pulmonaires caractéristiques de la fibrose ont été ajoutées aux dommages causés par les télomères courts, afin de tester des stratégies thérapeutiques basées sur l'activation de la télomérase.

La thérapie a inversé le processus fibrotique chez des modèles animaux

Les chercheurs ont conçu une thérapie génique consistant à modifier un virus inoffensif afin que son matériel génétique intègre le gène de la téloméraseet a ensuite inoculé ce vecteur dans les cellules du tissu pulmonaire détérioré des animaux. Avec une seule injection, après trois semaines, la fonction pulmonaire des souris malades s'était améliorée et leurs poumons étaient moins inflammables et moins fibreuses. Deux mois plus tard, la fibrose "s'était améliorée ou avait disparu", comme le précisaient les auteurs dans un article. publié dans eLife.

Juan Manuel Povedano, co-auteur de l'étude, a expliqué qu'ils avaient prouvé que la thérapie génique permettait d'inverser le processus fibrotique dans des modèles animaux de la maladie, et que cela pourrait aussi être efficace chez l'homme. Selon Fátima Bosch, experte en thérapie génique à l’Université autonome de Barcelone, la prochaine étape consistera à développer les vecteurs les plus appropriés pour cette thérapie à utiliser chez les patients atteints de cette maladie.

Pneumonie Aigue Chronique interstitielle communautaire: Symptomes physiopathologie (Août 2019).