Le Maladie de Wilson affecte principalement le le foieL’une de ses premières manifestations est l’inflammation de cet organe, appelé hépatite en médecine. Lorsque cela se produit, des enzymes du foie, appelées transaminases, et de la bilirubine, responsables de la couleur jaunâtre acquise par la peau et les muqueuses de ces patients, sont libérées dans la circulation sanguine (jaunisse).

L'hépatite a tendance à guérir spontanément, mais elle peut être répétée plusieurs fois et le patient peut éventuellement développer un processus inflammatoire chronique du foie, qui détruit le tissu normal et le remplace par du tissu fibreux, provoquant ce que l'on appelle la cirrhose. hépatique Lorsque cela se produit, le foie est incapable de fonctionner correctement.

L'autre type de manifestation clinique de la maladie de Wilson se produit au niveau neuro-psychiatrique, et se caractérise par des troubles du mouvement, tels que incoordination et tremblements, difficulté à parler et difficultés à avaler des aliments. Une perte de mémoire, une diminution des performances intellectuelles, des maux de tête, des changements de comportement, des manifestations psychotiques ou névrotiques, des symptômes de démence et des convulsions peuvent également se produire.

De même, le globe oculaire est très commun. La partie la plus touchée par le dépôt inadéquat de cuivre est la cornée, dans son diamètre le plus externe, produisant un phénomène appelé Bagues Kayser-Fleischer. Cet anneau est produit par le dépôt de cuivre initialement dans les pôles supérieur et inférieur de la cornée et entourant ensuite l'iris. Cet anneau peut être détecté lors d'un examen ophtalmologique, ce qui peut aider au diagnostic de la maladie de Wilson. D'autre part, il peut provoquer un durcissement de la lentille et en augmenter l'opacité, ce qui s'appelle la cataracte.

Cirrhose du foie: symptômes et fibrose du foie (Août 2019).