Les malformations congénitales (présentes au moment de la naissance) sont dues à la présence d'un facteur ou d'une substance modifiant la structure d'un organe ou d'une partie du corps du fœtus pendant la grossesse. Les agents impliqués peuvent être des facteurs génétiques à l'exposition à certains médicaments ou contaminants, infections, etc.

Craniosynostose C'est l'un des types les plus courants de ce type de modifications. La cause exacte n'est pas connue, mais on pense qu'elle a son origine dans un type d'altération génétique. Cette pathologie est due à la fermeture prématurée d'une ou plusieurs sutures; en conséquence, à mesure que le crâne grandit, il acquiert une forme irrégulière. Dans un crâne normal, on trouve: les sutures coronales ou frontales situées entre l'os frontal et les deux os pariétaux (chacune allant de l'oreille à la suture sagittale), la suture sagittale (entre les deux pariétales) et la suture postérieure. ou lambdoidea, qui rejoint l'os occipital et les deux parietals.

Selon les sutures scellées au moment de la naissance, le crâne de l’enfant touché par ce trouble présentera différentes types de déformation, comme ceci:

  • Si l'union entre les deux parties de l'os frontal est prématurément soudée, une petite crête se formera, visible à l'œil nu, appelée suture métopique. Cette fusion atteint généralement la suture sagittale. De ce fait, on observera un front étroit, de forme triangulaire et des tempes comprimées latéralement.
  • Dans le cas de sutures coronales, la fusion peut affecter l’une ou les deux sutures. Si un seul d'entre eux est fermé, le front sera aplati et déplacé vers l'arrière de ce côté, par rapport au côté non fusionné, ce qui affectera même la position de l'œil. Si les deux points de suture sont scellés, l'enfant présentera un crâne aplati et large; En outre, on observera que la région des oreilles et celle des yeux font légèrement saillie.
  • La fusion de la suture sagittale donne un crâne allongé, d'apparence similaire à celle d'un ballon de rugby. Il peut présenter ou non des zones antérieures et postérieures protubérantes de la tête.
  • Dans certains cas, la fusion survient dans toutes les sutures crâniennes (synostose multiple); C'est un problème très sérieux pour le développement de l'enfant et il est nécessaire de le traiter le plus tôt possible.

Symptômes de craniosynostose

Les signes et les symptômes qui peuvent être vus dans enfants atteints de craniosynostose ils sont très caractéristiques; les sutures touchées ont tendance à faire saillie visible et à patiner au toucher, de la même manière, la forme irrégulière de la tête, ou l'absence ou la présence minimale de croissance de celle-ci, alertera sur un éventuel désordre. S'il n'est pas traité, ce trouble provoquera des déformations de différents niveaux de gravité, ainsi qu'une augmentation de la pression intracrânienne, des convulsions et un retard de développement.

Diagnostic de craniosynostose

Après la détection des signes décrits, un diagnostic basé sur le toucher des sutures sera établi, en vérifiant la présence ou l'absence de points mous normaux, correspondant aux sutures et aux fontanelles, et la présence ou non de bords ou de protubérances. La circonférence du crâne du bébé sera mesurée et des radiographies et une tomographie informatisée seront effectuées.

Traitement de craniosynostose

Le traitement principal utilisé dans les cas de craniosynostose est la chirurgie. Il est normalement pratiqué chez les enfants âgés de trois à six mois, sauf en cas de synostose multiple, dans lequel il sera nécessaire d’opérer dans les deux premières semaines de vie. Une intervention précoce permettra à la croissance du cerveau de contribuer au remodelage du crâne déformé. À la suite de l’intervention, la pression sur le cerveau sera réduite et un espace suffisant sera ménagé pour lui permettre de continuer à croître; ceci, sans compter sur l'amélioration esthétique du patient.

Malformations congénitales chez le nouveau-né avec Dr MBAYABO (Août 2019).