De nombreux cas de syringomyélie sont associés à une maladie appelée malformation d'Arnold-Chiari, pathologie généralement congénitale (présente dès la naissance) dans laquelle se produit, en raison d'une altération anatomique du crâne, le passage du contenu du crâne (cervelet et tronc cérébral) au canal cervical, comprimant ainsi la moelle épinière. Il pourrait être compris comme une hernie du cervelet et du tronc cérébral à travers un crâne déformé de manière congénitale dans sa partie postérieure. Il est admis que 40 à 75% des malformations de Chiari sont associées à une syringomyélie et, à l'inverse, près de 90% des syringomyélies sont associées à une malformation de Chiari.

En fonction de votre causeLa syringomyélie est divisée en deux groupes:

  • Syringomyélie idiopathique ou congénitale: de cause inconnue.
  • Syringomyélie secondaire: la syringomyélie apparaît comme une conséquence de processus acquis tels que:
    • Traumatisme: la syringomyélie post-traumatique survient plus fréquemment dans les traumatismes graves avec écrasement vertébral et compression ou section de la colonne vertébrale. Les symptômes et les signes apparaissent après une période de temps variable, généralement des années plus tard.
    • Arachnoïdite (inflammation des méninges, qui sont les membranes qui entourent le cerveau et la moelle épinière): l'agent causal de la méningite est, dans la plupart des cas, une bactérie appelée Mycobacterium tuberculosis. Les manifestations cliniques apparaissent des années après la résolution de la méningite.
    • Tumeurs intramédullaires (moelle épinière).
    • Les autres causes de syringomyélie sont des abcès médullaires résolus (accumulations de pus situés dans la moelle épinière) ou des tumeurs comprimant la moelle de l'extérieur (méningiomes).

Centre de référence de la syringomyélie (Août 2019).