Les causes de l'aménorrhée primaire peuvent être divisées en deux groupes principaux: les anomalies hormonales et les anomalies génitales.

Anomalies hormonales

  • Hypogonadisme hypogonadotrope: absence de développement des gonades sexuelles en raison de l'absence d'hormones qui les stimulent. Cela peut se produire pour une cause simplement hormonale, ou également pour les tumeurs du crâne ou les accidents ayant entraîné un traumatisme.
  • Puberté retardée: Le développement de l'hormone d'une fille peut être retardé. Chez l'enfant, il survient généralement avec une fréquence et des causes physiologiques déterminées, mais chez les filles, il est rare et les maladies qui le provoquent doivent être exclues.
  • Syndrome de Kallman: altération congénitale des cellules productrices de GnRH. Elle s'accompagne d'une altération des cellules responsables de l'odorat. Par conséquent, les filles qui en souffrent auront une aménorrhée due à une défaillance hormonale et à une anosmie (manque d'odeur).

Le traitement dans ces cas sera d'essayer de résoudre la cause ou de fournir des suppléments des hormones manquantes.

Anomalies des organes génitaux

Ce qui détermine qu'une personne développe des organes génitaux internes et externes (testicules ou ovaires) masculins ou féminins est le chromosome sexuel Y, qui peut ou non amener le père. Quand il y a un chromosome Y fonctionnel, les testicules et l'apparence masculine se forment, lorsqu'il n'y a pas de Y (parce que le père fournit un X, ou tout simplement parce qu'il n'y en a pas), les ovaires et l'apparence féminine se forment. Il existe plusieurs situations dans lesquelles la formation génitale chez une femme est altérée, les plus importantes étant:

  • Syndrome de Turner: c'est la cause la plus fréquente d'aménorrhée primaire. Cela se produit par une altération génétique dans laquelle au lieu de 46 chromosomes, il n'y en a que 45 car le chromosome du deuxième sexe Y ou X est manquant. ) Ce syndrome s'accompagne également de malformations (cou ailé, coarctation aortique, lymphœdème, etc.) et de faible hauteur.
  • Syndrome de Swyer: dans ce cas, le nombre de chromosomes est correct (46 et avec les chromosomes sexuels XY), mais le chromosome Y ne fonctionne pas, de sorte que les organes génitaux externes seront féminins et que les organes internes seront à nouveau dysfonctionnels (testicules fibreux). Dans ce cas, la fille ne présentera pas de malformations et son apparence sera celle d'une fille normale. Ces femmes ne peuvent pas avoir de progéniture, mais elles ne doivent pas présenter plus de problèmes.
  • Syndrome de Morris: aussi appelé pseudohermaphrodisme masculin. Les chromosomes sont maintenant complètement normaux avec XY, c’est-à-dire une charge génétique masculine. Cependant, l'hormone masculine par excellence, la testostérone, ne peut agir car toutes les cellules du corps y sont résistantes. Cela donne une apparence complètement féminine, avec les organes génitaux féminins, mais avec des testicules intra-abdominaux, qui sécrètent beaucoup de testostérone, et doivent être supprimés car ils ont tendance à dégénérer en cancer. Comme dans le syndrome de Swyer, ils ne pourront pas avoir de progéniture, mais sinon, ils ne présentent pas d'autres problèmes.
  • Syndrome de Rokitansky: le problème dans ce cas n’est pas génétique (les chromosomes sont normaux avec une charge sexuelle féminine XX), mais dans la formation directe de l’appareil génital. Le vagin, l'utérus et les trompes présentent différentes altérations, notamment leur absence complète. Les ovaires sont normaux, donc leur production hormonale féminine est normale et ils n'auront besoin que d'une intervention chirurgicale pour avoir une vie sexuelle normale.
  • Imperforation de l'hymen: dans ce cas, il n'y a pas d'altération génétique ni de malformation de la région génitale. Simplement l'hymen, qui est généralement une membrane presque complète à l'entrée du vagin, qui se rompt avec le début des rapports sexuels ou dans toute autre situation, recouvre complètement la sortie du vagin, de sorte que lorsque la première menstruation apparaît le sang ne peut pas sortir et il s'accumule dans le vagin. Il arrive un moment où la douleur va apparaître et l'hymen va grossir; Le médecin devra simplement le déchirer pour permettre le flux menstruel.

    Les Causes de l'aménorrhée absence de règles 2018 (Septembre 2019).