Le possible causes de l'insuffisance surrénalienne primaire ou de la maladie d'Addison ils sont:

  • L'atrophie de la glande surrénale auto-immune, qui est la cause la plus fréquente et représente 75% des cas de maladie d'Addison. Il peut s'agir d'un état isolé ou être associé à une maladie auto-immune d'autres glandes endocrines, appelée syndrome pluriglandulaire.
  • Parmi les infections, la cause la plus fréquente est la tuberculose (20% des cas de maladie d’Addison). Cela peut affecter le cortex et la médullosurrénale (auquel cas il y aura des symptômes supplémentaires causés par le manque de catécholamines), car la bactérie TB se propage dans les deux zones de la glande surrénale. Certaines infections fongiques (mycose) et la syphilis sont d'autres causes.
  • Les troubles vasculaires de la glande surrénale, qui peuvent être causés par des hémorragies dans les glandes surrénales (apoplexie surrénalienne) et des métastases.
  • Certaines affections associées au SIDA, telles que le sarcome de Kaposi ou l'infection à cytomégalovirus ou à cryptocoque.
  • Maladies métaboliques telles que l'hémochromatose, l'amylose et l'adrénoleucodystrophie.
  • Les autres causes de la maladie d'Addison peuvent être des médicaments interférant avec la synthèse du cortisol, le manque de développement de la glande surrénale congénitale (appelée hypoplasie congénitale des surrénales) ou le manque de réponse à l'ACTH (dans ce cas, hormone ACTH, mais celle-ci n’est pas capable de produire son effet sur la glande surrénale, c’est-à-dire qu’elle n’induit pas la production de cortisol par les cellules surrénales en raison d’un défaut de ses récepteurs).

Le inflammation de la glande surrénale (ou suprarénalite) d'origine immunitaire conduit à la destruction du cortex surrénal, avec préservation de la médullosurrénale. De ce fait, la production de catécholamines (adrénaline et noradrénaline), qui sont les hormones produites dans la moelle osseuse, est préservée; avec une réduction plus ou moins importante de la production des hormones du cortex surrénalien: cortisol, aldostérone et androgènes.

Dans la surrénale auto-immune ou atrophique Il existe une prédisposition génétique, souvent associée à la présence de certains types de HLA (Antigène de leucocyte humain, est le système de molécules impliquées dans la reconnaissance immunitaire): HLA-B8, HLA-D3 et HLA-D4. De plus, la plupart des patients (65%) ont des anticorps anti-enzymes impliqués dans la synthèse des stéroïdes surrénaliens (cortisol, aldostérone et testostérone). L'incidence est égale chez les deux sexes en dessous de 30 ans, après cet âge, elle est plus fréquente chez les femmes. L'adrénalite atrophique n'est qu'un processus isolé dans 40% des cas, le reste faisant partie d'un syndrome pluriglandulaire.

Syndromes pluriglandulaires

Deux types de syndromes pluriglandulaires sont différenciés:

  • Syndrome pluriglandulaire auto-immune de type 1: c'est très rare, sauf dans les pays scandinaves. Il apparaît généralement chez les enfants et n’est pas lié à un type de HLA, mais à une mutation d’un gène appelé AIR, situé sur le chromosome 21, et a une transmission autosomique récessive. En plus de l’insuffisance surrénalienne, les patients souffrent de candidose (infections causées par Candida, un type de champignon) et d’un fonctionnement insuffisant des glandes parathyroïdes (hypoparathyroïdie). Ils peuvent également avoir des altérations d'autres glandes endocrines, l'anémie et l'hépatite chronique.
  • Syndrome pluriglandulaire auto-immune de type 2: il est beaucoup plus fréquent que le type 1. L'insuffisance surrénale est associée au diabète sucré de type 1 et à la maladie thyroïdienne auto-immune; En outre, d'autres organes endocriniens et non endocriniens, tels qu'une diminution de la fonction des testicules et des ovaires (hypogonadisme), une inflammation de la glande pituitaire (hypophysite), une inflammation de l'estomac (gastrite atrophique), une perte de pigmentation, sur la peau (vitiligo) et la perte de cheveux (alopécie). Son héritage est lié à HLA et à d'autres gènes.

Maladie d'Addison (Septembre 2019).