Le Cause exacte de la sclérodermie, bien qu’il soit considéré que trois éléments influent sur son origine et son développement:

  • Un trouble de la synthèse du collagène qui provoque la fibrose.
  • Certaines altérations des vaisseaux sanguins.
  • Certaines altérations immunologiques.

L'idée la plus répandue à propos de la génération de la maladie est qu'il existe une activité immunitaire altérée, qui consisterait en une production accrue d'anticorps et d'un type de lymphocytes, les lymphocytes T, contre un antigène spécifique. Cela conduirait à une altération vasculaire qui serait l'étape précédente et également la cause de la fibrose.

Les altérations vasculaires provoquent initialement une inflammation du périmètre du vaisseau, avec une accumulation de lymphocytes T (CD4) qui rétrécit progressivement la lumière de l'artère, provoquant une thrombose homogène. Enfin, la production exagérée de matière fibreuse est le résultat d'une altération génétique des cellules qui s'en occupent (fibroblastes) en réponse à cette réaction inflammatoire anormale.

Le développement de la sclérodermie est donc né de la fusion de deux facteurs fondamentaux qui seraient un base génétique et l'influence de certains facteurs environnementaux

En fait, en termes de base génétique, les patients atteints de sclérodermie ont généralement des parents au premier degré atteints d'autres maladies auto-immunes. Certaines protéines du système immunitaire liées à cette maladie (antigènes d'histocompatibilité) ont également été identifiées, telles que HLA DR5 et HLA DR3.

Facteurs de risque et prévention de la sclérodermie

Il existe des cas dans lesquels une relation a été établie entre le contact avec certaines substances et l’apparition de tableaux cliniques similaires à ceux de la sclérodermie:

  • Polychlorure de vinyle: manipulation pendant la polymérisation.
  • Silice: La sclérodermie est 25 fois plus fréquente chez les mineurs qui y sont exposés. Des cas ont été diagnostiqués chez des mineurs de carrière, des mineurs de charbon, des mineurs d'or et des ouvriers de fonderie.
  • Silicone: prothèses mammaires présentant des défauts par lesquels cette substance peut être rejetée à l'étranger.
  • Paraffine administré par des injections à des fins esthétiques.
  • Drogues: traitements à la bléomycine (médicament chimiothérapeutique) ou à la pentazocine (médicament opioïde). La carbidopa (utilisée dans la maladie de Parkinson), certains anesthésiques locaux et la cocaïne sont d'autres substances liées à la sclérodermie.
  • Certains solvants organiques: trichloréthylène et hydrocarbures aromatiques.
  • Huile toxique: Le syndrome de l'huile toxique ou syndrome du colza est une intoxication massive survenue en Espagne en 1981, causée par la consommation d'huile de colza dénaturée.

Prévention de la sclérodermie

Sauf dans les tableaux cliniques induits par les substances chimiques, il n’existe actuellement aucune prévention possible de la sclérodermie. Ces cas, dus au contact avec des substances qui présentent ce risque, pourraient être évités en évitant un tel contact.

Conftube ECNi #59 - Ulcérations génitales - Topo (Août 2019).